Hva er Kleine-Levin syndrom?

Den første beskrivelsen av dette sjeldne syndromet ble sannsynligvis publisert så tidlig som på slutten av 1700-tallet (Walusinski, 2007). En 14 år gammel jente ble beskrevet med tilbakevendende perioder der hun kunne sove i flere dager (så dypt at foreldrene trodde hun var død), og hadde samtidig en økt appetitt på kalk, gips, jord og eddik. Den tyske nevrologen Kleine og den amerikanske psykiateren Levin publiserte så hver for seg beskrivelser av syndromet, henholdsvis i 1925 og 1936, og syndromet ble derfor oppkalt etter disse to (Critchley & Hoffman, 1942).

Senere har flere publikasjoner (Afolabi-Brown & Mason, 2018; Arnulf et al., 2023; Gadoth & Oksenberg, 2017; Groos et al., 2018; Qasrawi & BaHammam, 2023) beskrevet Kleine-Levin syndromet. Det karakteristiske sykdomsbildet er tilbakevendende episoder med alvorlig økt hypersomni (mengde søvn / stor søvnighet) sammen med minst ett av følgende ledsagersymptomer: derealisasjon (uvirkelighetsfølelse), apati, kognitiv dysfunksjon samt endret atferd som hyperfagi (økt matinntak), hyperseksualitet eller regressiv barnslig atferd. Til dels alvorlige psykiatriske symptomer som depresjon med suicidalfare, dyp angst eller også psykotiske symptomer, som hallusinasjoner og vrangforestillinger, kan forekomme. Mellom sykdomsepisodene, som gjerne oppstår plutselig og forsvinner like brått, er pasienten frisk og normalfungerende. Debuten er oftest i ungdomsalderen, og hos de fleste (85 %) opphører sykdomsepisodene etter 10–15 år – den «brenner ut» (Oslo universitetssykehus, 2025). Hos cirka 15 % utvikler sykdommen seg til en mer kronisk tilstand med lettere grad av kronisk hypersomni, og cirka 20 % får også følgetilstander i form av psykiatriske (oftest affektive) lidelser og/eller kognitiv svikt (Arnulf et al., 2008).

Hva skyldes KLS?

Årsakene til KLS er ukjent, men en hovedhypotese er at det er en type tilbakevendende autoimmun encefalitt (hjernebetennelse) med sykluser av inflammasjon og tilheling (Afolabi-Brown & Mason, 2018; Gadoth & Oksenberg, 2017). Man tror at visse genetiske varianter sammen med suboptimale forhold under svangerskap til sammen utgjør en sårbarhet for å utvikle sykdommen (Qasrawi & BaHammam, 2023). De aller fleste får første sykdomsepisode utløst av en «trigger», oftest en infeksjonssykdom, men også alkohol, stress, jetlag, søvndeprivasjon/døgnrytmeforstyrrelse, reise, uttalt fysisk aktivitet, hodetraume, rusmisbruk (marihuana) og menstruasjon er beskrevet.

Før en eventuell diagnose stilles, må man systematisk utelukke andre mulige årsaker til symptomene (Arnulf et al., 2023). Diagnosen kan lett forveksles med alvorlige psykiatriske lidelser som tilbakevendende depressive episoder, dissosiative lidelser og bipolare lidelser. Grundig utredning nevrologisk og psykiatrisk er derfor nødvendig.

Veien mot en diagnose

Hva kan psykologen gjøre?

Ved KLS er tverrfaglig samarbeid gunstig, da nevrologens ansvarsområde strekker seg til diagnostisering og eventuell medikamentell behandling. NevSom har informasjons- og undervisningsmateriell og kan kontaktes av pasienter og behandlere, også ved behov for råd om utredning og behandling. Psykologen spiller en viktig rolle i å gjenkjenne symptomene og eventuelt henvise til nevrologisk utredning. Man kan også opprette kontakt med psykiater og nevrolog og være bindeleddet mellom disse. Psykologen kan bidra til å utelukke andre psykiatriske differensialdiagnoser som kan forklare symptomene, for eksempel alvorlig depresjon, bipolar affektiv lidelse i depressiv fase og psykoselidelser, og drøfte differensialdiagnostikk i samarbeid med nevrologen. Pasientene kan også oppleve stort behov for å sortere de skremmende opplevelsene i episode, og kan ha godt av normalisering og psykoedukasjon om tilstanden. Kognitive teknikker gir pasientene verktøy til å kunne skille mellom fantasi og virkelighet og kan virke angstreduserende. Man kan imidlertid stille seg spørsmål om en pasient med KLS skal gå i behandling i spesialisthelsetjenesten i psykisk helsevern. Samtidig har pasienter med KLS økt risiko for å utvikle en psykisk lidelse – hovedsakelig affektiv lidelse – som følge av sykdommen, og enkelte søvnmedisinske miljøer anbefaler derfor at pasientene følges opp jevnlig av både psykisk helsevern og nevrologisk avdeling (Groos et al., 2018).

Søvn og psykisk helse henger tett sammen ved at de aller fleste psykiske lidelser også gir endringer i søvn, oftest insomni, eller symptomer som ligner på insomni eller døgnrytmelidelser som påvirker prognose og livskvalitet for pasientene (Sivertsen et al., 2009). Behandlingen av disse er i første omgang ikke-medikamentell, og det finnes velprøvde behandlingsmetoder som pasienter i psykisk helsevern bør få tilgang til (Meyer et al., 2022; Riemann et al., 2023). Men søvnforstyrrelser kan også være uttrykk for andre søvnsykdommer som trenger særskilt utredning og behandling. I det psykiske helsevern er det derfor behov for tilgang til søvnmedisinsk kompetanse for å fange opp disse søvnsykdommene og sørge for at pasientene får rett diagnose og behandling, noe vår kasuistikk illustrerer.

Etter diagnosen

Tre år etter henvisning fikk Kari diagnosen KLS. Nevrologen la inn som kritisk informasjon i DIPS at hun har denne diagnosen, slik at hun ikke skulle havne på legevakten i en episode og eventuelt på psykiatrisk akutt-mottak (PAM). Jeg (Ane) hadde en avsluttende samtale med Kari og samboer der alt ble oppsummert og de fikk mulighet til å stille spørsmål samt dele erfaringer. Videre oppfølging vil skje på nevrologisk avdeling og hos fastlegen, men kasuset illustrerer godt hvilken viktig rolle psykologer i psykisk helsevern kan spille tidlig i den diagnostiske prosessen. Heldigvis går det nå stadig lengre tid mellom sykdomsperiodene, som både er kortere og mindre alvorlige, så fremtiden ser lys ut for Kari.

Konkluderende kommentarer

KLS er en sjelden søvnsykdom, men søvnsykdommer som gruppe er ikke uvanlig (Bjorvatn, 2021). Langt fra alle som har søvnvansker, får rett diagnose eller riktig behandling (Kallestad et al., 2012; Kallestad et al., 2021). Å gjenkjenne og diagnostisere søvnsykdommer kan være utfordrende i en generell kartlegging ved DPS, men er likevel sentralt for at pasienter skal få tilgang på riktig hjelp. Det viktigste er å være oppmerksom på at symptomene kan skyldes en somatisk bakenforliggende sykdom – spesielt i møte med pasienter som ikke helt «passer inn» i psykiatriske diagnostiske kategorier. Vi oppfordrer derfor behandlere ved DPS – også psykologer – til å oppsøke kunnskap om vanlige og uvanlige søvnsykdommer. Dette gjør det lettere å kunne fange opp søvnproblematikk under kartleggingen, og til å drøfte saken med kolleger med søvnmedisinsk kompetanse. Kanskje skyldes det, som i dette kasuset, en sjelden søvnsykdom.