Tidsskrift for Norsk psykologforening
sjefredaktør
Katharine Cecilia Williams
katharine@psykologtidsskriftet.noUtgiver
Norsk psykologforening
ISSN 0332-6470 (print)
ISSN 2703-9528 (web)
Pasienter med «locked-in»-syndrom er bevisste i en lammet kropp. I denne artikkelen beskrives dette syndromet og utfordringen det representerer i en rehabiliteringssammenheng.
Rehabilitation of patients with «locked-in»-syndrome (LIS) – A case study «Locked-in syndrome» (LIS) is a neurological condition associated with basilar artery occlusion causing infarction of the ventral pons of the brain stem. Literally a mind locked inside the paralysed body, the patient remains fully aware without the ability to move, and is able to communicate only through eye movements. LIS is illustrated by a male patient admitted to Sunnaas Rehabilitation Hospital. A broad interdisciplinary assessment of the patient is described, with special focus on cognitive functions. Implications for communication systems are drawn based on the cognitive assessment. Phenomenological aspects of this severe condition are also described and tentative guidelines for treatment listed. |
Takk til Anne-Kristine Schanke, Arne Mosberg, Jan Berstad og mine kolleger på Sunnaas Sykehus for råd og kommentarer.
Økt medisinsk kompetanse og intensivpleie har ført til at flere pasienter med alvorlige skader i hjerne og ryggmarg overlever akuttfasen. Mange av disse pasientene erfarer det å være bevisst i en lammet kropp, «locked-in»-syndrom (LIS). Total motorisk paralyse forekommer også ved noen degenerative muskelsykdommer. Den hyppigste er amyotrofisk lateral sklerose (ALS), som innebærer progressiv degenerasjon av motoriske nerveceller i ryggmarg og hjerne. Slike alvorlige nevrologiske sykdommer og skader hindrer så vel verbal som ikke-verbal kommunikasjon. Pasienter med LIS og ALS kan ikke kommunisere følelser, tanker og behov. De er vanskelig å utrede kognitivt, og representerer en utfordring i rehabiliteringssammenheng. Å gjenopprette muligheten til å kommunisere, er det som kan bidra til å øke livskvaliteten hos så alvorlig skadede pasienter (Kübler et al., 2001).
Pasienter med LIS er i prinsippet ikke kognitivt svekket. Men en del studier omtaler kognitiv svikt (Allain, Joseph, Isambert, LeGall & Elime, 1998; Cappa, Pirovano & Vignolo, 1985; Cubelli & Nichelli, 1992; Leathem & Martin, 2001). Det er derfor behov for psykologiske og nevropsykologiske undersøkelser for å vurdere fokus for rehabilitering og valg av kommunikasjonshjelpemidler.
Plum og Posner introduserte i 1966 termen «locked-in»-syndrom (LIS) om pasienter som er fullstendig lammet etter hjernestammeinfarkt. Andre termer som «innelåst-syndromet», «pseudokoma», «de-efferent tilstand» og «ventral pontine syndrom», er blitt brukt for å beskrive dette unike kliniske bildet som er en følge av infarkt i ventrale deler av pons (Damasio, 2002; Feldman, 1971). Pasientene er bevisste og våkne, men er ute av stand til å kommunisere. På grunn av svelgeproblemer er pasientene heller ikke i stand til å innta fast eller flytende føde, men får næring via magesonde. Heywood et al. (1996) viser at også evnen til viljestyrt respirasjon er fraværende eller svekket (i motsetning til autonom og spontan pustefunksjon). Det er vanskelig å forestille seg en mer skremmende og alvorlig tilstand.
«Locked-in»-syndromet er skildret av Alexander Dumas i Greven av Monte Cristo så tidlig som i 1846. Romanfiguren Noirtier de Villefort beskrives som «en livløs kropp med levende øyne». Ett blunk betyr «ja», to betyr «nei». Tilstanden er også beskrevet av forfatteren Emile Zola i Thérese Raquin i 1868. Fysikeren Dr. Karl-Heinz Pantke (1998) skildrer hvordan han opplevde dette da han i 1995 fikk hjernestammeslag og ble «fanget i egen kropp», før tilstanden gradvis bedret seg etter noen måneder. «Sykdommen kastet meg tilbake til grensen for den menneskelige eksistens. Jeg sto ved dødens port. Dersom det finnes et helsemessig nullpunkt, så startet jeg der,» skriver han (s. 242, min oversettelse). Før redaktøren Jean-Dominique Bauby døde i 1997, beskrev han i boka Dykkerdrakt og sommerfugl hvordan han etter å ha blitt totalt lammet, men fullt bevisst etter et hjerneslag, opplevde å være fanget eller «innelåst» i egen kropp. Han dikterte boka ved at bokstavene ble holdt opp for ham, og blunket med venstre øye til svar. Axel Jensen (1998) beskriver i boka Pasienten i sentrum: Rapport fra Nimbus hvordan han opplevde å bli lammet av ALS, som på mange måter har paralleller med LIS.
I det følgende vil jeg fremlegge en kasusbeskrivelse som pasienten har gitt samtykke til. Jeg vil legge vekt på hvordan man i en rehabiliteringssammenheng utreder en person med LIS, dvs. medisinsk og kognitivt, hvor atferdsobservasjoner, nevrofysiologiske og nevropsykologisk undersøkelse inngår. Avslutningsvis vil jeg gi forslag til retningslinjer for behandling av pasienter med LIS, herunder også kommunikasjonshjelpemidler. Fenomenologiske aspekter ved denne helt spesielle tilstanden belyses også.
Hjernestammen er dannet av nervebanene som knytter sammen kroppen og hjernen. Skader i hjernestammen, spesielt i ventrale pons, kan gi komplett eller inkomplett stans i motoriske efferente impulser til viljestyrt muskulatur. «Locked-in»-syndrom karakteriseres ved tetra- eller kvadriplegi (fullstendig paralyse av tre eller fire ekstremiteter) og anartri (manglende taleevne). Pasienten har evne til vertikale øyebevegelser. Mental og kognitiv funksjon er intakt («Klassisk LIS», i følge Plum og Posners kriterier, 1966).
Vaskulær patologi er den vanligste årsaken til LIS, oftest ved okklusjon av arteria basilaris, men det er også rapportert ikke-vaskulær etiologi, som traume, sentral pontin myelinolyse, tumor eller encefallitt (Rizzi, Jensen & Kjær, 1987). Lidelsen er svært sjelden. Man regner med en pasient per år per fire millioner mennesker (Pantke, 1998). Mortaliteten er høy i akuttfasen, estimert til 60 %, med respirasjonsproblemer som den hyppigste dødsårsak (Patterson & Grabois, 1986). Som en følge av økende akuttmedisinsk kompetanse, vil flere pasienter med alvorlig hjernestamme-skade overleve denne fasen (Rasmussen, Østen & Stanghelle, 1992), men det er sjelden pasientene lever lenge (Ohry, 1990). Pasienter med medisinsk stabil LIS i mer enn ett år, kan leve i mange år (Katz, Haig & Clark, 1992). Thadani, Rimm og Urquhart (1991) beskriver en pasient som levde med LIS i 27 år etter å ha vært feildiagnostisert som komatøs de første månedene.
LIS er ikke en homogen nevrologisk tilstand. Det finnes variasjoner langs et kontinuum (Bauer, Gerstenbrand & Rumpl, 1979). Pasienter kan forbli i en «locked-in»-tilstand forbigående eller kronisk. Det kan skje en nevrologisk bedring også over tid, men denne er svak (Katz et al., 1992). Fravær av betydelig bedring de første seks månedene er en prediktor for kronisk og vedvarende LIS (Katz et al., 1992; Patterson & Grabois, 1986).
Manglende forståelse av hva bevissthet er, og fravær av et felles begrepsapparat, har ført til feildiagnostiseringer. Pasientene kan bli vurdert som mer eller mindre skadet enn hva de i realiteten er. Giacino og Kalmar (1997) anslo opptil 42 % feildiagnostisering ved vurdering av bevissthetsgraden hos pasienter med hjerneskade som har overlevd koma. Alvorlige sensoriske og motoriske skader kan maskere bevissthetsindikatorer (Andrews, 1996).
LIS må differensieres fra andre, lignende tilstander, i det en diagnose har konsekvenser for hvilken type behandling og stimulering pasienten får. Giacino (1997) har beskrevet kriterier for å differensiere mellom tre forskjellige typer syndromer forbundet med endrete bevissthetstilstander: koma, vegetativ tilstand og minimal bevisst tilstand. Ved koma er pasientenes øyne kontinuerlig lukket og de kan ikke vekkes til våken tilstand. Vegetativ tilstand er karakterisert ved manglende bevissthet om seg selv og omgivelsene som ved koma, men med tilbakekomst av såkalte vegetative (autonome) funksjoner, inklusiv søvnvåkenhetssykluser. Ved minimal bevisst tilstand viser pasienten noe bevissthet om seg selv og omgivelsene. Ved akinetisk mutisme, en underkategori av minimalt bevisst tilstand, er sensorisk-motorisk funksjon spart, men det er fullstendig eller nesten fullstendig tap av spontanitet og initiativ. Det er måletekniske vansker forbundet med vurdering av bevissthetsgrad, hvor allmenntilstand, medikasjon, medisinske komplikasjoner med mer, vil påvirke pasientens evne til respondering.
Standardiserte undersøkelsesmetoder bør kombineres med individuelt tilpassede kvantitative målinger. EEG og elektrofysiologiske hjernestammeundersøkelser er, sammen med MR og CT, nødvendige i diagnostiseringen (Bauer et al., 1979). Elektroencefalografi (EEG) har også vært brukt for å vurdere kortikal integritet hos slike pasienter. Især ved total LIS, er det nødvendig med EEG som demonstrerer reaktive alfarytmer (Bauer et al., 1979). «Brain-stem auditory-» og «somatosensory evoked potentials» (BAEP og SEP) gir objektiv evidens vedrørende hjernestamme-dysfunksjon hos LIS-pasienter. «Evoked potentials»-undersøkelser er et supplement til kliniske undersøkelser og er ofte mer sensitive tidlig i forløpet enn radiografiske undersøkelser (Towle, Maselli, Bernstein & Spire, 1989). Evoked potentials er også valide prognostiske parametre (Krieger et al., 1993). I tillegg til den kognitive vurderingen, vil derfor event-related potentials (ERP) gi nyttig tilleggsinformasjon.
Håkon, en 63 år gammel mann, ble innlagt på akuttsykehus i april 2000, på grunn av plutselig innsettende svimmelhet, dobbeltsyn og venstresidige nevrologiske utfall med tungedeviasjon og blikkparese på venstre øye. I mai 2000 skjedde det en akutt forverring med økende dysartri, høyresidig parese og tunge- og svelgparese. Han kunne bare kommunisere ved hjelp av vertikale øyebevegelser; oppover var «ja» og nedover var «nei». I utgangspunktet ville pasienten ha blitt diagnostisert som «klassisk LIS» etter Plum og Posners kriterier (se over), men han fikk etter hvert noe bevegelse med hode og i høyre tommel.
MR-undersøkelsene og cerebral angiografi, viste funn som var forenlige med subtotal okklusjon av arteria basilaris. MR cerebri viste noe svinn av hjernebark i begge hjernehalvdeler, dessuten markerte sideventrikler. I begge pedunculi cerebri (hjernestammen) var det forandringer som kunne tyde på skade. I høyre lillehjernehemisfære såes også endringer som kunne tyde på infarkt.
Ved innkomst Sunnaas sykehus februar 2001, er pasienten tetraplegisk, men gir god kontakt ved hjelp av øyebevegelser. Han ligger for det meste på ryggen med bøyde knær og hofter og har økt tonus i over- og underekstremitetene. Sensibiliteten er intakt. Han har dysartrofoni, dvs. vansker med å gjøre bevegelser med kjeve, lepper og tunge, noe som endrer stemmen; i tillegg svelgevansker (dysfagi). Kun enkeltord kan noen ganger oppfattes når han anstrenger seg, slik som «nei» og enkelte navn. Han bruker mest blikket for at man skal bli oppmerksom på at det er noe han vil formidle.
Håkon sitter halvveis oppreist i en stor rullestol ved vårt første møte. I samtale via øyepeketavlen forteller Håkon at han har plukket multer om sommeren. Han er glad i naturen og har gått mye i fjellet. Siden Håkon liker å løse kryssord, har han og kona brukt øyepeketavlen også til dette. Kona Kari har fulgt ham til sykehuset og er sammen med oss. Hun forteller at månedene etter slaget har vært preget av kriser, depresjon, angst og fortvilelse for dem begge. De håper at Håkon skal kunne gjenvinne noen av sine funksjoner på Sunnaas sykehus.
Den nevropsykologiske undersøkelsen var tenkt å gi en forståelse av kognitiv funksjon med sikte på å gi råd om behandling og valg av kommunikasjonshjelpemidler. Undersøkelsen ble utført ved hjelp av vanlige psykometriske tester. Resultatene må ses i lys av at pasienten var vanskelig testbar og at testene ble administrert på en tilpasset måte som beskrevet under. For resultater, se Tabell 1 og Figur 1. Testresultatene fremstilles grafisk hvor man ser de laveste resultatene på henholdsvis visuell hukommelse og verbal abstraksjon.
Følgende tester ble brukt:
Allain, P., Joseph P. A., Isambert, J. L., Le Gall, D., & Elime J. (1998). Cognitive functions in chronic locked-in syndrome: A report of two cases. Cortex, 34, 629–634.
Andersen, R. (1976). 15 ordpar. Scandinavian Journal of Psychology, 17, 198–204.
Andrews, K. (1996). International Working Group on the Management of the Vegetative State: Summary report. Brain Injury, 10, 797–806.
Bauer, G., Gerstenbrand, F., & Rumpl, E. (1979). Varieties of the locked-in-syndrome. Journal of Neurology, 221, 77–91.
Bauby, J. D. (1997). Dykkerdrakt og sommerfugl. Oslo: Gyldendal.
Cappa, S. F., Pirovano, C., & Vignolo, L. A. (1985). Chronic «locked-in» syndrome: Psychological study of a case. European Neurology, 24, 107–111.
Cappa, S. F., & Vignolo, L. A. (1982). «Locked-in» syndrome for 12 years with preserved intelligence. Annals of Neurology, 11, 545.
Cubelli, R., & Nichelli, P. (1992). Inner speech in anarthria: Neuropsychological evidence of differential effects of cerebral lesions on subvocal articulation. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 14, 499–517.
Damasio, A. R. (2002). Følelsen av hva som skjer. Kroppens og emosjonenes betydning for bevisstheten. Oslo: Pax forlag.
De Graaf, A. S., & Rybnikar, M. D. (1986). «Locked-in» but not «locked-out»: A case report. South African Medical Journal, 69, 839–840.
Diesen, A. (2001). Øyepeketavle m/bokstaver. Trudvangveien 25, 3117 Tønsberg. Tlf/faks 33 31 33 77.
Dollfus, P., Milos, P. L., Chapuis, A., Real, P., Orestein, M., & Soutter J. W. (1990). The locked-in syndrome: A review and presentation of two chronic cases. Paraplegia, 28, 5–16.
Dudzinski, D. (2001). The diving bell meets the butterfly: Identity lost and re-membered. Theoretical Medicine, 22, 33–46.
Engvik, H., & Tambs, K. (1985). Revi-derte WAIS-normer. Oslo: Norsk Psykologforening.
Feinstein, A., Brown, R., & Ron, M. (1994). Effects of practice of serial tests of attention in healthy subjects. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 16, 436–447.
Feldman, M. H. (1971). Physiological observations in a chronic case of locked-in syndrome. Neurology, 21, 459–478.
Folstein, M. F., Folstein, S. E., & McHugh, P. R. (1975). Mini Mental State: A practical method of grading the cognitive state of patients for the clinician. Journal of Psychiatric Research, 12, 189–198.
Giacino, J. T. (1997). Disorders of consciousness: Differential diagnosis and neuropathologic features. Seminars in Neurology, 17, 105–111.
Giacino, J. T., & Kalmar, K. (1997). The vegetative state and minimally conscious state: A comparison of clinical features and functional outcome. Journal Head Trauma Rehabilitation, 12, 36–51.
Haig, A. J., Katz, R. T., & Sahgal, V. (1987). Mortality and complications of the locked-in syndrome. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 68, 24–27.
Heywood, P., Murphy, K., Corfield, D. R., Morrell, M. J., Howard, R. S., & Guz, A. (1996). Control of breathing in man; insights from the «locked-in» syndrome. Respiration Physiology, 106, 13–20.
Jensen, A. (1998). Pasienten i sentrum: Rapport fra Nimbus. Oslo: Cappelen.
Katz, R. T., Haig, A. J., & Clark, B. B. (1992). Long-term survival, prognosis and life-care planning for 29 patients with cronic locked-in syndrome. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 73, 403–408.
Krieger, D., Adams, H. P., Rieke, K., Schwarz, S., Forsting, M., & Hacke, W. (1993). Prospective evaluation of the prognostic significance of evoked potentials in acute basilar occlusion. Critical Care Medicine, 21, 1169–1174.
Kübler, A., Kotchoubey, B., Kaiser, J., Wolpaw, J. R., & Birbaumer, N. (2001). Brain-computer communication: Unlocking the locked in. Psychological Bulletin, 127, 358–375.
Mauss-Clum, N., Cole, M., McCort, T., & Eifler, D. (1991). Locked-in syndrome: A team approach. Journal of Neuroscience Nursing, 23, 273–285.
Ohry, A. (1990). The locked-in syndrome and related states. Paraplegia, 28, 73–75.
Pantke, K. H. (1998). Locked-in: Im eigener Körper gefangen. Pflege Aktuell, 4, 240–244.
Parvizi, J., Anderson, S. W., Coleman, O. M., Damasio, H., & Damasio, A. R. (2001). Pathological laughter and crying. A link to the cerebellum. Brain, 124, 1708–1719.
Patterson, J. R., & Grabois, M. (1986). Locked-in syndrome: A review of 139 cases. Stroke, 17, 758-764.
Plum, F., & Posner, J. (1966). The diagnosis of stupor and coma. Philadelphia: F. A. Davis, Company.
Rasmussen, F. Ø., Østen P. E., & Stanghelle, J. K. (1992). Rehabilitering av pasienter med hjernestammeskade. Tidskrift for Den norske lægeforening, 112, 2349–2352.
Raven, J. C., Court, J. H., & Raven, J. (1990/91). Raven Coloured Progressive Matrices (CPM), Sets A, Ab, B. (Test). Oxford: Oxford Psychologists Press.
Rizzi, D. A., Jensen, P., & Kjær, U. (1987). Locked-in syndromet. Pontin læsion visualisert med magnetisk resonans (MR-scanning). Ugeskrift for Læger, 149, 3155–3156.
Solbakk, A. K., Reinvang, I., & Lindgren, M. (2003). «Event-related potentials» i klinisk nevropsykologi. Tidsskrift for Norsk Psykologforening, 40, 109–118.
Sundet, K. (1991). Nevropsykologisk Grunntest (NPG). Nevropsykologiske funksjonsprofiler etter hjerneslag. Tidsskrift for Norsk Psykologforening, 28, 686–696.
Tamura, K., Karacan, I., Williams, R. L., & Mayers, J. S. (1983). Disturbances of the sleep-waking cycle in patients with vascular brain stem lesions. Clinical Electroencephalography, 14, 35–46.
Thadani, V. M., Rimm, D. L., & Urquhart L. (1992). «Locked-in syndrome» for 27 years following a viral illness: Clinical and pathological findings. Neurology, 41, 498–500.
Towle, V. L., Maselli, R., Bernstein, L. P., & Spire, J. P. (1989). Electrophysiologic studies on locked-in patients: Heterogenity of findings. Electroencephalography and Clinical Neuropshysiology, 73, 419–426.
Warrington, E. K. (1984). Recognition Memory Test (RMT). Manual. Birkshire: NFER-Nelson, Windsor.
Zigmond, A. S., & Snaith, R. P. (1983). The Hospital Anxiety and Depression Scale. Acta Psychiatrica Scandinavia, 7, 361–370.
ISSN 0332-6470 (print)
ISSN 2703-9528 (web)
Kommenter denne artikkelen